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紅斑狼瘡的臨床表現和診斷

紅斑狼瘡是一種典型的自身免疫性結締組織疾病,多數發生在15至40歲女性身上。針對今天的課題,這一期《空中醫生》邀請到皮膚及內科專科醫生許偉銘醫生和大家分享有關紅斑狼瘡的醫療詳情。

  1. 什麼是紅斑狼瘡?

紅斑狼瘡(也稱為SLE或狼瘡),是一種慢性自身免疫系統發炎的疾病,並會影響各種身體器官如皮膚、關節、腎、心、肺、神經系統和或身體其他器官如血液。

2. 紅斑狼瘡分為幾類?

(一)系統性紅斑狼瘡(Systemic LE)。徵兆可能從輕微到嚴重。雖系統性紅斑狼瘡通常會影響年齡在15歲到45歲的人士,但它也可在孩提時或在較後時發作。

(二)皮膚紅斑狼瘡(Cutaneous LE)。 這是一種慢性的皮膚病變,患者的臉部、頭皮或其它地方出現浮起的紅斑。一種典型的皮膚紅斑“蝴蝶”斑或“頰斑”可能會出現在鼻子和臉頰上,同時紅斑也會出現在臉部和耳朵上、臂膀上端、肩膀、胸部以及手部,因許多患者都會對陽光敏感(稱為光敏度),皮膚紅斑通常都是在曝晒之後出現或變得嚴重。

(三)新生兒狼瘡(Neonatal Lupus E)。 這是在新生兒身上發作的一種罕見病變。專家懷疑新生兒狼瘡是由母親血液內稱為抗-Ro(SSA)與抗-La(SSB)的自身抗體所引起。自身抗體是對抗身體其他部份的血蛋白。患此症的新生兒出生時會有皮膚紅斑、肝臟毛病及血球數量偏低。這些徵兆在數月內會逐漸消失。雖然有一些罕見的個案,患此症的新生兒會有緩慢心臟自然心節律的問題。

(四)藥物誘發狼瘡(Drug induced Lupus)。一些藥物可能引發類似系統性紅斑狼瘡的特徵,一旦停止服用有關藥物之後,這些徵兆就會完全消失。

3. 誰會患上紅斑狼瘡?

90%是女性會患上,年齡介於15至50歲,10%是男性或孩童會患上,男性則會面對較嚴重癥狀。

4. 是什麼導致紅斑狼瘡?

系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫的失調,病發是當身體的免疫系統開始攻擊自己的組織,其致因不明。它的發生很可能是由基因、環境、藥物加上荷爾蒙因素混合造成。

病發是通過“自身抗體”的生產而攻擊自己的細胞,因此促成身體各部份發炎,且可能損害到一些器官和組織。

系統性紅斑狼瘡的患者在體內的一種最普遍的自身抗體是稱為抗核抗體(ANA),因為它和細胞核(指揮中心)的某些部份產生反應。科學家對系統性紅斑狼瘡所促成的發

一般相信,單是基因並不可能決定誰會患上系統性紅斑狼瘡,其它因素也扮演着一定角色。科學家們正在研究着其它因素,這包括陽光、壓力、某些藥物以及病毒等中介。

5. 紅斑狼瘡有些什麼癥狀?是否致命?

每個患者的癥狀都會有點不同,由輕微到嚴重不等,會隨着時間而出現或消失。然而系統性紅斑狼瘡的一些最常見癥狀包括關節疼痛或腫脹(關節炎)、不明原因的發燒,以及極度疲累。

典型的皮膚紅斑如“蝴蝶”斑或“頰斑”,可能會出現在鼻子和臉頰上,紅斑也會出現在臉部和耳朵上、臂膀上端、肩膀、胸部以及手部。一些人可能在身體的多處有癥狀,然而身體系統受影響的嚴重性則會因人而異。

嚴重的話,會面對腎臟功能損害,攻擊神經系統造成中風或血栓,引起心臟問題,具有一定危險性,但大部分屬於慢性情況,若一些個案屬於急性,患者的皮膚會先出現癥狀。

典型的臨床病症包括,發燒、疲累和體重減輕、關節炎、 兩頰出現蝴蝶型紅斑或其他皮疹、在身體曝晒處出現皮疹

、口腔或鼻腔潰瘍歷時超過一個月、脫髮(有時是局部或在髮際線周圍)、抽搐、中風、精神失常,在體內不同處有血液凝結,一些病患會流產,尿含血液或蛋白或者測試出腎臟功能欠佳,低血細胞計數(貧血、低白血球或低血小板 )。

6. 如何診斷紅斑狼瘡?

要診斷系統性紅斑狼瘡不是一件容易的事。醫生可能要經過幾個月,甚至幾年的時間,把各種癥狀結合起來後,才能準確診斷出這個複雜的病症。

要正確診斷出系統性紅斑狼瘡,醫生要有足夠的知識和警覺,而患者則須和醫生良好溝通。這方面的資料加上體檢和化驗報告,可以幫助醫生診斷疾病。

一般有幾項化驗可以幫助醫生做出診斷,如在系統性紅斑狼瘡患者的血液中驗出有某些自身抗體的存在。例如:抗核抗體(ANA)檢驗,它經常被用來尋找與身體細胞核產生對抗作用的自身抗體。大多數系統性紅斑狼瘡患者的ANA檢驗都呈陽性;然而,ANA也會由於其他原因而呈陽性,包括感染其他種類的自身免疫疾病。此外,也有專門檢驗系統性紅斑狼瘡患者身上出現的自身抗體的血液檢驗法。

有一些檢驗法會比較少用上,不過當病患癥狀持續不明顯的時候,它們可就派得上用場了。如果皮膚或腎臟受到影響,醫生就對它們進行活組織檢查。有些醫生會要求病患進性抗磷脂抗體的檢驗。這種抗體的出現表示血栓的風險增加;若患者懷孕的話,其流產機率也會提高。同樣的,這些檢驗都只是為醫生提供診病頭緒和資料的工具。最終,醫生會從整體(即病歷、癥狀以及化驗結果)去觀察,然後才確定有關人士是否患上系統性紅斑狼瘡。

7.如何治療紅斑狼瘡?

系統性紅斑狼瘡的治理可能是一項挑戰。 它是要依據其癥狀和病情的嚴重性來治療。

在治療上,患者通常需要和數個專業醫護人員配合,大家合力進行,包括風濕科專科醫生、腎臟專科醫生、血液學專科醫生、皮膚專科醫生、腦神經專科醫生,以及精神科醫生。在治療一名系統性紅斑狼瘡病患方面,醫生要防止病情發作,發作時趕快治療,盡量減少器官傷害及減少引起併發症。

主要的葯療:

(一)非類固醇抗炎藥物(NSAIDs)
有關節痛、胸痛或發燒的患者,醫生通常都處方這種可減少發炎的非類固醇抗炎藥物,達到控制疼痛、腫脹及發燒。非類固醇抗炎藥物的常見副作用包括腸胃不適、胃灼熱、腹瀉以及身體積水。

(二)抗瘧疾藥物 (Hydroxychloroquines)
抗瘧疾藥物是另一種常用來治療系統性紅斑狼瘡的藥物。這些藥物原本是供治療瘧疾用,但是醫生髮現用它們來治療系統性紅斑狼瘡也很有用。一般上是用來治療疲累、關節痛、皮膚紅斑以及肺發炎。臨床研究發現,持續使用抗瘧疾藥物治療可以避免病情複發。抗瘧疾藥物的副作用包括腸胃不適以及極少有的視網膜受損。

(三)皮質類固醇 (Corticosteroids)
主要的療法會使用皮質類固醇,其中最常見的是氫化波尼松(prednisolone)。皮質類固醇和皮質醇(人體內的抗炎荷爾蒙)是近親,它們的作用是快速抑制發炎。由於其藥力強,所以醫生們都儘可能使用最低的所需劑量來達到最大的療效。

皮質類固醇的短期副作用包括浮腫、食慾大增以及體重增加,這些副作用通常在停止服藥後即消失。突然停止服用皮質類固醇是很危險的,患者一定要配合醫生的指示來改變劑量,這點很重要。

皮質類固醇的長期副作用包括骨質減弱(骨骼疏鬆)、高血壓、高膽固醇、高血糖(糖尿病)、動脈損壞、感染及白內障。劑量越大加上服用的時間越長,副作用的嚴重程度就越大。

(四)免疫抑製劑(Immunosuppressives)
對於腎臟和神經系統受到影響的患者,醫生會使用一種稱為免疫抑製劑的藥物來進行治療。它們可以阻止身體製造免疫細胞,將過度活躍的免疫系統壓制下來。其副作用包括噁心、嘔吐、脫髮、膀胱出問題、不容易受孕、增加患癌症以及受感染的機率。

7. 補充/呼籲

患者要控制系統性紅斑狼瘡的最佳方法是謹慎的服用醫生所處方的藥物,定時看醫生,對系統性紅斑狼瘡多了解,了解所服用的藥物及病情的進展。

儘管系統性紅斑狼瘡會有各種癥狀,治療也可能會帶來一些潛在的副作用,但患者還是可以繼續過高素質的生活。治理系統性紅斑狼瘡的一項要領就是要認識此病症,以及它的傷害力。學習識別病情發作的前兆,就可協助病患採取步驟避免發作或減輕其衝擊。

保持活躍的生活習慣通常會協助鬆動關節和預防心臟血管的併發症。然而這並不意味進行過量運動,最佳方法是間隔進行輕鬆和中等的運動,中間要有休息時段。

系統性紅斑狼瘡的患者要避免曝晒,因為陽光的紫外線能促使紅斑發作,甚至可能激發疾病更趨嚴重。病患在戶外炎熱的陽光下要穿保護衣着如長袖衣、遮陽帽 )。

系統性紅斑狼瘡患者最大的保健目標是要學習應付身患慢性疾病的精神壓力,包括做運動、學習舒緩壓力的技巧,以及按照事情的輕重緩急來利用時間和精力。

許醫生也呼籲民眾或患者可瀏覽大馬系統性紅斑狼瘡協會(Persatuan SLE Malaysia)了解更多資訊。

文字記錄:楊麗華

資訊出處:Tea FM

首播:周五上午九時

重播:周日上午九時

官網:teafm.com.my

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